女子洗肺洗出24桶“牛奶”
河北沧州的张女士今年40出头,这几年时常咳嗽、憋气,尤其在活动后更是感觉气不够用。经气管镜及其他一系列检查,张女士最终确诊为一种相对罕见的疾病——肺泡蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见病,发病率为每年0.2例/100万。正常情况下,肺脏会分泌磷脂蛋白,巨噬细胞会吞噬这些磷脂蛋白,保持肺泡干净整洁。但患有肺泡蛋白沉积症的患者,由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等原因,导致肺泡表面活性物质增多,且巨噬细胞减少并失去正常功能,无法清除磷脂及蛋白质混合物,这些物质就会堆积在肺泡腔内,影响肺泡的正常功能。
日前,在沧州市中心医院呼吸与危重症医学一科,医生采用全肺大容量灌洗术为张女士治疗 。麻醉后,医生为张女士进行气管插管,由呼吸机辅助一侧肺部通气,随后将1000毫升生理盐水通过导管注入另一侧肺里灌洗,将肺内的蛋白样物质洗出来。几分钟后,原本清澈的生理盐水变得像牛奶一样。经过多次灌洗,医生用了12袋总计12000毫升的生理盐水。经过几天的休养,医生又为张女士灌洗了另一侧肺部。两次灌洗总计用掉了24000毫升的生理盐水,液体像“牛奶”一样。
“洗肺”过后,张女士感觉身体舒服多了,咳嗽和憋气的症状也得到缓解。
肺泡蛋白沉积症(PAP)的症状主要包括以下几种:
肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见病,发病率为每年0.2例/100万。正常情况下,肺脏会分泌磷脂蛋白,巨噬细胞会吞噬这些磷脂蛋白,保持肺泡干净整洁。但患有肺泡蛋白沉积症的患者,由于职业环境因素、自身免疫病或者自身产生了粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的抗体等原因,导致肺泡表面活性物质增多,且巨噬细胞减少并失去正常功能,无法清除磷脂及蛋白质混合物,这些物质就会堆积在肺泡腔内,影响肺泡的正常功能。
日前,在沧州市中心医院呼吸与危重症医学一科,医生采用全肺大容量灌洗术为张女士治疗 。麻醉后,医生为张女士进行气管插管,由呼吸机辅助一侧肺部通气,随后将1000毫升生理盐水通过导管注入另一侧肺里灌洗,将肺内的蛋白样物质洗出来。几分钟后,原本清澈的生理盐水变得像牛奶一样。经过多次灌洗,医生用了12袋总计12000毫升的生理盐水。经过几天的休养,医生又为张女士灌洗了另一侧肺部。两次灌洗总计用掉了24000毫升的生理盐水,液体像“牛奶”一样。
“洗肺”过后,张女士感觉身体舒服多了,咳嗽和憋气的症状也得到缓解。
肺泡蛋白沉积症(PAP)的症状主要包括以下几种:
呼吸系统症状
- 呼吸困难 :这是最常见也是最主要的症状,多为进行性劳力性呼吸困难,随着病情进展,患者在活动时会感到气短,严重者即使在休息时也会出现呼吸困难。
- 咳嗽 :通常为干咳,一般不会伴大量的咳痰,少数患者可能有少量白色泡沫痰,咳嗽可持续数周甚至数月。
- 胸痛 :部分患者会出现胸痛的症状,这可能是由于病变累及胸膜或炎症累及胸膜所致。
- 咯血 :相对少见,但也有部分患者会出现咯血的情况,多为少量咯血。
全身症状
- 乏力 :患者常感到体力不支,精神状态较差,这与低氧血症和身体代谢异常有关。
- 体重减轻 :由于长期的呼吸困难、乏力等,患者可能会出现食欲减退,导致体重减轻。
- 发热 :部分患者可出现低热,这可能是由于炎症反应或其他并发症引起。
其他症状
- 杵状指(趾) :约 29%-40% 的患者可出现杵状指(趾),这是由于长期缺氧导致指尖或趾端的软组织增生、肥厚所致。
- 发绀 :约 20% 的患者可出现发绀,即口唇、指甲等部位的皮肤黏膜呈现青紫色,这是由于血液中还原血红蛋白增多所致,提示身体存在缺氧情况。
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